Categories
Zdrowie

Czym jest lipoatrofia ?

Lipodystrofia odnosi się do problemu medycznego, w którym występuje nieprawidłowe rozmieszczenie tłuszczu w organizmie. Może to odnosić się zarówno do utraty tłuszczu (lipoatrofia), jak i nieprawidłowego gromadzenia się tkanki tłuszczowej.

Choroba może być dziedziczona genetycznie (np. częściowa lipodystrofia rodzinna lub FPLD) lub nabyta. Jeśli dziedziczona, może być obecna przy urodzeniu (wrodzona).
Postać nabytą można uzyskać po zakażeniu, chorobie autoimmunologicznej, urazie lub powtarzającym się ucisku lub urazie na określonym obszarze ciała. (Na przykład, jeśli masz cukrzycę i codziennie podajesz sobie zastrzyki insuliny w tym samym miejscu, możesz otrzymać lipodystrofię w miejscu wstrzyknięcia).
Lipodystrofia uogólniona występuje w całym organizmie, a jej częściowa forma dotyczy tylko jednego obszaru ciała.
W przypadku zarażenia wirusem HIV (zespół niedoboru odporności człowieka) istnieje ryzyko rozwoju lipodystrofii związanej z leczeniem antyretrowirusowym (np. inhibitory proteazy lub PI) w związku z zakażeniem HIV. Leczenie antyretrowirusowe HIV jest skierowane właśnie przeciwko wirusowi, który powoduje HIV.
Wiele osób z lipodystrofią ma niski poziom leptyny we krwi, hormonu wytwarzanego przez komórki tłuszczowe, który jest zaangażowany w sposób regulowania tkanki tłuszczowej.
Zakres biochemicznych procesów (metabolicznych) nieprawidłowości, które wpływają na zdrowie osób z tym zespołem mogą obejmować insulinooporność, cukrzycę (cukrzyca) i podwyższony poziom lipidów we krwi (np. wysoki poziom cholesterolu).
Lek metreleptyna (Myalept) został zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w połączeniu z terapią dietetyczną w leczeniu pacjentów z wrodzoną uogólnioną lub nabytą uogólnioną postacią choroby, którzy są niedoborami leptyny.

Rodzaje lipodystrofii
Istnieje wiele różnych rodzajów lipodystrofii. Może być nabyta, lub genetyczna (dziedziczona). Postać dziedziczna może być obecna przy urodzeniu lub rozwijać się w dzieciństwie (wrodzona). Może powodować utratę tłuszczu tylko w jednej części ciała lub w całym organizmie (uogólniona).

Uogólniony lipodystrofia odnosi się do sytuacji, w której tkanka tłuszczowa w całym organizmie jest naruszona (czasami mylona z przyrostem masy ciała lub tłuszczu).
Częściowo, lub lokalnie, lipodystrofia dotyczy tylko jednej części ciała i nie jest związana z nieprawidłowym stanem zdrowia w ogóle.
Zarówno uogólniony lipodystrofia, jak i częściowy lipodystrofia mogą być nabyte lub wrodzone.

Co to jest uogólniony lipodystrofia?
Lipodystrofia jest terminem, który odnosi się do nieprawidłowości tkanki tłuszczowej (tłuszczowej) w organizmie. Jest to grupa rzadkich schorzeń, które charakteryzują się postępującą utratą lub redystrybucją tłuszczu, głównie z tkanek znajdujących się pod skórą (tkanki podskórne), ale możliwa jest również utrata tłuszczu otaczającego organy wewnętrzne (tłuszcz trzewny).

Co to jest dziedziczna (rodzinna) lipodystrofia?
Lipodystrofia dziedziczna wynika z przyczyn genetycznych.

Wrodzony uogólniony lipodystrofia (CGL, zespół Berardinelli-Seip) jest dziedziczony jako autosomalna cecha recesywna.
Istnieje również kilka typów rodzinnych lipodystrofii częściowych (FPLD), takich jak FPLD typu 1 (zespół Kobberlinga), FPLD typu 2 (zespół Dunnigana) i innych rzadkich typów choroby.

Czym jest lipodystrofia nabyta?
Lipodystrofia nabyta to postać zespołu, która nie jest genetyczna, ale rozwija się w odpowiedzi na inną chorobę. Do postaci nabytych zalicza się:

Lipodystrofia nabyta uogólniona (AGL), czyli zespół Lawrence’a (Acquired Generalized Lipodystrophy)
Nabyty częściowy lipodystrofia (zespół Barraquera-Simonsa) jest zaburzeniem, które prowadzi do utraty tłuszczu w górnej części tułowia i twarzy, co rozpoczyna się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania.
Lipodystrofia indukowana przez inhibitory proteazy stosowane w leczeniu infekcji HIV; może ona obejmować zarówno utratę tłuszczu, jak i nieprawidłowe odkładanie się tłuszczu u pacjenta z HIV.
Zlokalizowana lub częściowa lipodystrofia, np. w miejscu wstrzyknięcia (np. z zastrzyku kortyzonu), która zazwyczaj nie wpływa na ogólny stan zdrowia pacjenta.

Jakie są oznaki i objawy poszczególnych typów lipodystrofii?
Podziel się swoją historią
Charakterystycznym objawem lipodystrofii jest utrata lub nieprawidłowe rozmieszczenie tłuszczu. Utrata tłuszczu jest również określana jako lipoatofia. W formie wrodzonej (dziedzicznej) utrata tłuszczu powoduje nieprawidłowy wygląd, który zwykle jest zauważany w ciągu pierwszych dwóch lat życia. W zależności od dokładnej przyczyny, nieprawidłowości te mogą być widoczne na całym ciele lub zlokalizowane w jednym miejscu. Na przykład niektóre osoby mogą mieć na cienkiej powierzchni ciała obszary, które wydają się cienkie, podczas gdy inne obszary mogą wydawać się większe (gdzie znajduje się nadmierna ilość tłuszczu). Inne mogą mieć bardzo mało tłuszczu na dolnych partiach ciała, a nadmiar tłuszczu na górnych partiach. Niektóre osoby będą miały zmniejszoną ilość tłuszczu na całej powierzchni ciała.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *