Categories
Zdrowie

Amyloidoza – co to jest ?

Amyloidoza (am-uh-loi-DO-sis) jest rzadką chorobą, która pojawia się, gdy nieprawidłowe białko, zwane amyloidem, gromadzi się w twoich narządach i zakłóca ich normalne funkcjonowanie.

Amyloid nie występuje normalnie w organizmie, ale może być utworzony z kilku różnych rodzajów białek. Organy, które mogą być dotknięte tym problemem to serce, nerki, wątroba, śledziona, układ nerwowy i przewód pokarmowy.

Niektóre odmiany amyloidozy występują w połączeniu z innymi chorobami. Te typy mogą ulec poprawie wraz z leczeniem choroby podstawowej. Niektóre odmiany amyloidozy mogą prowadzić do zagrażającej życiu niewydolności narządów.

Leczenie może obejmować chemioterapię podobną do tej stosowanej w walce z rakiem. Lekarz może sugerować leki zmniejszające produkcję amyloidu i kontrolujące objawy. Niektóre osoby mogą odnieść korzyści z przeszczepu narządów lub komórek macierzystych.

Objawy i symptomy amyloidozy mogą wystąpić dopiero po zaawansowaniu choroby. Jeśli oznaki i objawy są widoczne, zależą one od tego, które z narządów są dotknięte chorobą.

Objawy i symptomy amyloidozy mogą obejmować:

Obrzęk kostek i nóg.
Poważne zmęczenie i słabość
Krótki oddech z minimalnym wysiłkiem
Nie można leżeć płasko w łóżku z powodu braku oddechu
Drętwienie, mrowienie lub ból rąk lub stóp, zwłaszcza ból nadgarstka (zespół cieśni nadgarstka)
Biegunka, prawdopodobnie z krwią lub zaparciami
Niezamierzona utrata masy ciała powyżej 10 funtów (4,5 kilograma)
Powiększony język, który czasami wygląda na pofałdowany wokół swojej krawędzi
Zmiany na skórze, takie jak zgrubienie lub łatwe zasinienie, oraz purpurowe plamy wokół oczu
Nieregularne bicie serca
Trudne połykanie
Kiedy spotkać się z lekarzem
W przypadku uporczywego występowania jakichkolwiek oznak lub objawów związanych z amyloidozą należy skontaktować się z lekarzem.

Przyczyna
Istnieje wiele różnych rodzajów amyloidozy. Niektóre odmiany są dziedziczne. Inne są powodowane przez czynniki zewnętrzne, takie jak choroby zapalne lub długotrwałe dializy. Wiele typów wpływa na wiele narządów, podczas gdy inne tylko na jedną część ciała.

Podtypy amyloidozy obejmują:

AL amyloidoza (immunoglobulinowa amyloidoza świetlnołańcuchowa). Najczęstszym typem amyloidozy w krajach rozwiniętych jest amyloidoza pierwotna, zwana również amyloidozą pierwotną. Zwykle dotyczy ona serca, nerek, wątroby i nerwów.
Amyloidoza AA. Znany również jako wtórna amyloidoza, ta odmiana jest zazwyczaj wywoływana przez chorobę zapalną, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów. Udoskonalone metody leczenia ciężkich stanów zapalnych doprowadziły do gwałtownego spadku liczby przypadków amyloidozy AA w krajach rozwiniętych. Najczęściej dotyczy to nerek, wątroby i śledziony.
Dziedziczna amyloidoza (amyloidoza rodzinna). To dziedziczne zaburzenie często wpływa na nerwy, serce i nerki. Najczęściej ma miejsce, gdy białko wytworzone przez wątrobę jest nieprawidłowe. Białko to nazywane jest transthyretyną (TTR).
Amyloidoza typu dzikiego. Ta odmiana amyloidozy występuje, gdy białko TTR produkowane przez wątrobę jest normalne, ale produkuje amyloid z nieznanych powodów. Dawniej znana jako starcza systemowa amyloidoza, dziki typ amyloidozy ma tendencję do wpływania na mężczyzn powyżej 70 roku życia i zazwyczaj jest skierowana do serca. Może ona również powodować zespół cieśni nadgarstka.
Zlokalizowana amyloidoza. Ten typ amyloidozy ma często lepsze rokowanie niż odmiany, które wpływają na układ wielonarządowy. Typowe miejsca występowania zlokalizowanej amyloidozy to pęcherz, skóra, gardło lub płuca. Prawidłowa diagnoza jest ważna, aby można było uniknąć zabiegów, które mają wpływ na cały organizm.
Czynniki ryzyka
Czynniki zwiększające ryzyko amyloidozy obejmują:

Wiek. Większość osób, u których zdiagnozowano amyloidozę to osoby w wieku od 60 do 70 lat, choć zdarza się to wcześniej.
Seks. Amyloidoza występuje częściej u mężczyzn.
Inne choroby. Posiadanie przewlekłej choroby zakaźnej lub zapalnej zwiększa ryzyko wystąpienia amyloidozy AA.
Historia rodzinna. Niektóre rodzaje amyloidozy są dziedziczne.
Dializa nerek. Dializy nie zawsze są w stanie usunąć duże ilości białka z krwi. Jeśli jesteś poddawany dializom, nieprawidłowe białka mogą gromadzić się we krwi i ostatecznie odkładać się w tkankach. Ten stan jest mniej powszechny w nowoczesnych technikach dializacyjnych.
Rasa. Osoby pochodzenia afrykańskiego wydają się być bardziej narażone na mutację genetyczną związaną z rodzajem amyloidozy, która może uszkodzić serce.
Powikłania
Potencjalne powikłania amyloidozy zależą od tego, na które organy wpływają złogi amyloidalne. Amyloidoza może poważnie zaszkodzić:

Serce. Amyloid zmniejsza zdolność serca do wypełniania się krwią pomiędzy uderzeniami serca. Przy każdym uderzeniu serca pompuje się mniej krwi, a Ty możesz doświadczyć duszności. Jeśli amyloidoza wpływa na układ elektryczny serca, może to zaburzyć jego rytm. Problemy z sercem związane z amyloidozą mogą stanowić zagrożenie dla życia.
Nerki. Amyloid może uszkodzić system filtrowania nerek, powodując wyciek białka z krwi do moczu. Zdolność nerek do usuwania produktów ubocznych z organizmu jest obniżona, co może ostatecznie doprowadzić do niewydolności nerek i konieczności dializ.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *